Medfødt pulmonalstenose

Dato: 3. august 2006

pulmonalstenose

En pulmonalstenose er en forsnævring af klappen mellem højre hjertekammer og lungepulsåren. Det er oftest den eneste fejl i hjertet. Pulmonalstenoser kan sidde under eller over klappen. Pulmonalstenose indgår dog hyppigt i mere alvorlige hjertefejl.

Definition og årsager

Med pulmonalklapstenose menes en forsnævret passage af blodet fra højre hjertekammer til lungekredsløbet.

Højre hjertekammer skal pumpe hårdere for at opretholde lungekredsløbet med risiko for Hjertesvigt.

Årsagerne til pulmonalstenose og andre medfødte hjertefejl beskrives under Medfødte hjertefejl .


Symptomer på medfødt pulmonalstenose

Trykbelastningen af højre hjertekammer kan give Hjertesvigt, men hjertet er faktisk, ved selv svære forsnævringer, god til at kompensere ved at arbejde hårdere.

Først i voksenalderen udvikles der Hjertesvigt og symptomer på dette (se Hjertesvigt).

En kritisk pulmonalstenose hos nyfødte kommer til udtryk som cyanose (blålig farvning af huden pga. manglende iltning af blodet) og kan uden behandling føre til død.

Milde forsnævringer giver som regel ingen symptomer

Diagnose

Diagnosen stilles ved, at lægen lytter på hjertet efter en karakteristisk mislyd, tager røntgen af brystkassen, EKG, og en ekkokardiografi (en ultralydsundersøgelse hvor man kan se hjertets bevægelser).


Behandling og forløb af medfødt pulmonalstenose

Pulmonalstenose behandles ved operation, enten en fjernelse af en hjerteklap eller en ballonudvidelse af forsnævringen. Risikoen for at forsnævringen vender tilbage er lille.