Definition og årsager
Transposition af de store blodkar er en misdannelse, hvor de store kar, hovedpulsåren aorta og lungekarret arteria pulmonalis, har byttet plads. Det betyder, at aorta afgår fra højre hjertekammer og arteria pulmonalis fra venstre hjertekammer, modsat det normale. Konsekvensen er, at allerede iltet blod fra lungerne igen føres til lungerne og ikke-iltet blod i stedet føres ud i kroppen.
Denne misdannelse er i 25% af tilfældene ledsaget af et hul mellem de to hjertekamre (ventrikelseptumdefekt, VSD) og i 5% af tilfældene er der både VSD og forsnævring af passagen fra højre hjertekammer til lungekredsløbet ( pulmonalstenose ).
Ombytningen af karrene gør, at der forekommer en generel iltmangel. Den særlige opbygning af fosterets kredsløb kompenserer for denne iltmangel, da der er forbindelse mellem det iltede og u-iltede blod. Der er således tilstrækkelig ilt til, at fosteret kan overleve fødslen. Efter fødslen lukker denne forbindelse imidlertid, hvilket medfører, at der bliver tiltagende iltmangel til kroppens organer. I værste fald kan de helt sætte ud, hvilket medfører døden.
Symptomer på transposition af de store blodkar
Allerede fra fødslen ses tegn på iltmangel i form af en karakteristisk blålig farve i huden og slimhinderne (cyanose). Barnet kan have såkaldte trommestikfingre, urglasnegle og være væksthæmmet.
Diagnose på transposition af de store blodkar
Diagnosen stilles på baggrund af barnets vedvarende cyanose. Der tages en blodprøve i en pulsåre for at vurdere iltindholdet i blodet. En ekkokardiografi (en ultralydsundersøgelse, hvor man kan se hjertets bevægelser) kan endelig fastslå diagnosen.
Behandling af transposition af de store blodkar
Behandlingen er et kirurgisk indgreb, hvor de store kar ombyttes, og eventuelle ledsagende misdannelser rettes. Dødeligheden ved operationen er lav, og prognosen er god.
|
