Fallots tetrade (Steno-Fallots tetralogi)

Dato: 2. august 2006
Fallots tetrade (Steno-Fallots tetralogi)

Fallots tetrade (Steno-Fallots tetralogi)


Definition og årsager


Fallots tetrade er den mest almindelige misdannelse, der omfatter flere hjertefejl på samme tid. Den består af 4 hovedmisdannelser:

VSD'en og højreforskydningen af aorta gør, at blodet fra højre hjertehalvdel (u-iltet blod) pumpes ud til både lungekredsløbet og aorta. Blodet, der transporteres ud til resten af kroppen er således mangelfuldt iltet, hvilket giver huden og slimhinderne en karakteristisk blålig farve (cyanose).

Årsagerne til Fallots tetrade og hjertefejl i det hele taget beskrives under Medfødte hjertefejl .


Symptomer på Fallots tetrade


Symptomerne ved Fallots tetrade er uløseligt forbundet med den mangelfulde iltning af blodet. Fysisk aktivitet bliver vanskeliggjort hos børnene, idet aktivitet og dermed øget hjerterytme forværrer iltmanglen i kroppen. Dette giver kraftig åndenød og øget blåfarvning, cyanose. Åndenød gør, at selv fødeindtag er anstrengende, og børn med Fallots tetrade spiser derfor mindre med vægttab til følge.

Børn med Fallots, der har lært at gå, har en tendens til at sætte sig på hug, når de bliver forpustede. Ved at sætte sig på hug stiger modstanden i karrene ude i periferien, og lungernes gennemblødning bliver forbedret med bedre lungefunktion som resultat.

Børnene kan desuden få Fallots anfald, som består af voldsom forværring af cyanose og åndenød, og den udtalte iltmangel fører til bevidsthedssløring. Disse anfald ophører som regel af sig selv, eller når barnet beroliges, men kan i værste fald føre til døden. Endvidere er der risiko for blodpropper.

Efter første leveår udvikler børnene såkaldte trommestikfingre med urglasnegle.

Diagnose på Fallots tetrade


Diagnosen stilles ved at lytte på hjertet efter en karakteristisk mislyd, røntgen af brystkassen, EKG  og en ekkokardiografi (en ultralydsundersøgelse hvor man kan se hjertets funktion og struktur).


Behandling af Fallots tetrade


Behandlingen er et større kirurgisk indgreb, som typisk udføres i løbet af det første leveår. Anfaldene kan behandles medicinsk (ilt, hjerteregulerende medicin og smertestillende). Desuden kan forældre afhjælpe de enkelte anfald ved at foretage en knee-chest-manøvre, hvor barnets knæ presses op mod maven, for at efterligne den hugsiddende stilling.