Definition og årsager
Galdens funktion beskrives i afsnittet Leveren, galdeblæren og bugspytkirtlen . Atresi i galdegangene er en misdannelse, der består i, at dele af galdegangene mangler. Det medfører, at galden ikke kan transporteres til galdeblæren og tolvfingertarmen på normal vis og deraf ophobning af galdefarvestoffet bilirubin i leveren og blodet (se Gulsot hos nyfødte ). Misdannelsen optræder hos ca. 1 ud af 14.000 nyfødte, og årsagen er ukendt.
Symptomer og komplikationer på Atresi i galdegangene
Symptomerne på atresi af galdegangene kommer først til udtryk 1-2 uger efter fødslen. Barnet udvikler gulsot, som karakteriseres ved, at det hvide i øjnene og huden antager en gullig farve. Urinen kan få en mørk farve, medens afføringen kan være affarvet. Farverne kan dog variere.
I starten er barnet upåvirket og vokser normalt, men hvis misdannelsen ikke behandles, kan der opstå markant dårlig vækst, vægttab og skrumpelever. Ved svær gulsot kan niveauet af bilirubin i blodet blive så højt, at det trænger igennem til hjernen og giver hjerneskade, kramper og koma.
Diagnose på Atresi i galdegangene
Børn, der er i mistanke for atresi af galdegangene, indlægges til videre undersøgelse. Man kan ved hjælp af en speciel billedundersøgelse (isotopskintigrafi) af lever og galdegangene fastslå evt. mangel på afløb af galde og dermed diagnosen.
Behandling af Atresi i galdegangene
Hvis misdannelsen indbefatter manglende forbindelse fra galdeblæren til tarmene, kan man ved et kirurgisk indgreb skabe en sådan forbindelse. Ved misdannelser, der ikke kan rettes ved almindelig kirurgi, kan den eneste udvej være en levertransplantation (se transplantationer ). Der er i dag, på verdensplan, foretaget flere levertransplantationer på børn med lovende resultater.
|
