Sklerodermi

Dato: 19. oktober 2006, revideret 15. februar 2016

Læs om bindevævssygdommen sklerodermi. Hvad er sklerodermi. Hvordan behandles sklerodermi. Sådan forebygger du hård hud og sklerodermi. Sklerodermi er en autoimmun sygdom, som findes i forskellige former, hvor den systemiske sklerodermi er den mest alvorlige form, og sklerodermi kun lokaliseret til huden er mildere.


 

Definition og årsager til Sklerodermi

Sklerodermi betyder hård hud, og er en bindevævssygdom, hvor især de små blodkar (kapillærerne) tager skade, som følge af en autoimmun reaktion.

Autoimmun vil sige, at det er kroppens eget immunforsvar, der overreagerer og angriber kroppen selv. Årsagen til denne reaktion er ukendt. Som følge af blodkarbeskadigelse og den følgende iltmangel, skades de omkringliggende væv. Der opstår forandringer, som især ses på huden i ansigtet og på arme og ben. 

Sygdommen er meget sjælden, rammer 3-4 gange så mange kvinder som mænd og ses oftest i alderen 30-50 år.

Sygdommen ”sklerodermi” findes i forskellige former, hvor den værste er den diffuse systemiske sklerodermi, der ud over huden også kan angribe mange indre organer som mavetarmkanalen, lunger, hjerte, led- og muskelapparatet, med mange forskellige, men potentielt farlige symptomer til følge. 


Symptomer på sklerodermi

Symptomerne starter med mangeårig tendens til Raynaud's fænomen, som kort fortalt er krampe i de små blodkar i fingre og tæer, der viser sig som bleghed eller blåfarvning af huden ved kuldepåvirkning. 

Langsomt udvikles der hudforandringer, som typisk giver sig til kende på fingre og tæer først. Forandringerne ses, til at begynde med, som hævede pølsefingre (daktylitis) og efter uger eller få måneder, udvikles fortykkelse af huden, der opleves glat, hård og læderagtig. Fortykkelse af huden i ansigtet, kan give et maskeagtigt udtryk med spids næse og formindsket mund.

Hos de fleste ses der forandringer af lungerne i form af stive lunge , der ofte ikke giver nogen symptomer. Der kan dog ses åndenød og hoste.

Hos en del ses forandringer i spiserøret, hvilket kan give symptomer som sure opstød og brændende fornemmelser bag brystbenet.

 

Forholdsregler og diagnose


En blodprøve kan afsløre, om man har forhøjede værdier af bestemte antistoffer i blodet, der ofte er forbundne med sklerodermi. Et røntgenbillede kan afsløre, om der er involvering af lungerne eller evt. spiserøret. 

 


Behandling af sklerodermi

Behandlingen af sklerodermi omfatter forskellige lægemidler, der dels kan bremse skaden på kroppens bindevæv, samt lægemidler der kan afhjælpe symptomerne, eller mindske risikoen for udviklingen af komplikationer. Hvis der ses isolerede hudproblemer er stærk steroidcreme en del af behandlingen sammen med fugtighedscreme.

  

Forløb og komplikationer

Sygdommens forløb er meget varierende. I tilfælde, hvor sygdommen er meget udbredt og svær, er prognosen ofte dårlig og kan resultere i svær invaliditet samt øget dødelighed (kun ca. 50 % er i live 10 år efter diagnosen er stillet). I andre tilfælde med mindre udbredt sygdom er prognosen god, og der udvikles sjældnere livstruende komplikationer. Generelt set er dødeligheden kun let forhøjet i forhold til baggrundsbefolkningen. 

Af alvorlige komplikationer kan nævnes Nyresvigt , og stive lunger  evt. med hjertepåvirkning, som også er de hyppigste dødsårsager, der kan relateres direkte til sklerodermi.

 

Artiklen er oprindeligt skrevet af Læge Stig Præstekjær-Andersen og udgivet på Sundhedsguiden.dk den 19/10 - 2006. Opdateret den 15/2 - 2016 af ovennævnte lægefaglige skribent. - Rettighedshaver er Sundhedsguiden.dk.

 

Read about Scleroderma in english 


AKTUELT

Kan man spise sig fra...

De fleste benytter sig af antivirale midler som fx zovir ved udbrud, men...

Den sidste antibiotika mur...

Som i historien med Peter og ulven, hvor ingen tager truslen alvorligt,...

Bi- og hvepsestik

Det gør ondt at blive stukket af bier eller hvepse. Det er vist kun...

Sygdomme på udenlandsrejsen

I takt med at vi rejser længere og længere væk på ferie, så stiger...

8 gode råd mod flåten

Flåten er vel det tætteste vi i Danmark kan komme på et farligt dyr....